●概论
药物性溶血（Drug－induceol Hemlytic Aonemia）与蚕豆病（Favism，又称胡豆黄）是红细胞内葡萄糖一6一磷酸脱氢酶（Glucose－－6－Phosnhate Dehydrogenase，G6PD）先天性缺陷者服用氧化剂药物或进食新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前发现肯定能引起药物性溶血的药物有伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊喹、磺胺甲基异噁唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺、乙酰苯胺、噻唑砜、呋喃 啶、萘啶酸、呋喃唑酮、硝咪唑、三硝基甲苯、呋喃西林、消心痛、苯肼、珍珠粉、美蓝、奈（樟脑）、川莲、甲苯胺蓝等。本病以反复发作的贫血、溶血为主要临床表现，药物性溶血任何年龄及季节均可发病；蚕豆病则多见于儿童，男性多于女性，并多发生在蚕豆扬花或收获季节。本病中医按“黄疸”辨证。
●病因病机
（一）先天不足
肾主骨生髓，为先天之本。先天禀赋不足，肾虚精髓空虚，则血亦化生不足而见血虚诸症，且易感受外邪而致病。
（二）温热蕴结
素体亏虚，感受湿热邪毒，或饮食失调，如食蚕豆或服某些药物后损伤脾胃，失于运化，湿热内生，郁久化热而导致湿热蕴结中焦，熏蒸肝胆，胆汁不循常道而外溢故见黄疸诸症。
●临床表现
（一）热毒壅盛
1主症：发病急骤，高热，身目迅速发黄，小便色黑褐，恶心呕吐，唇甲苍白，胁腹疼痛，腹泻或便秘，甚者尿少尿闭，神昏谵语。青苔黄腻，脉洪大或弦数。
2证候分析：湿热邪毒属热邪致病，故发病急骤，高热；湿热毒盛，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁不循常道而外溢则见身目发黄，小便呈黑褐色；热毒炽盛，扰乱气机，影响胃肠功能故见恶心呕吐，胁腹疼痛，腹泻或便秘；热毒内陷，扰乱神明而见湿热阻滞，三焦水道失宣，故见少尿或尿闭，神昏谵语。本证发于素体亏虚之人，故见唇甲色苍白之血虚见症。舌淡，苔黄腻，脉供大或弦数均为正虚邪盛之象。本证以邪实为主。
（二）湿热内阻
1主症：在接触某些药物或食物后，出现头晕头痛，乏力，唇甲色淡，纳差，恶心呕吐，随之出现身目俱黄，小便色深，腰腹疼痛，发热，胸闷，舌淡苔黄腻，脉细数或滑数。
2证候分析：饮食不节，损伤脾胃，气血化源不足，失于荣养，故见头晕，乏力，唇甲色淡；脾胃失于运化，湿邪阻滞中焦，气机不畅而见头痛，纳差，恶心，呕吐；湿郁化热，湿热熏蒸肝胆，胆汁外溢而见发热，身目俱黄，小便色深；湿热之邪阻碍气机，故见腰腹疼痛，胸闷；舌淡苔黄
诊断
●诊断与鉴别诊断
〖诊断〗
1发病特点：本病的发生有明显诱因，如服用某些药物、进食新鲜蚕豆、接触某些花粉等，其发病较急，呈急性发病过程，多数经治疗后很快缓解，但在接触上述药物或食物后又反复发生。
2证候特点：本病以身目俱黄、小便色深甚如酱油色为主要症状，热毒炽盛型发病急，病情重，失治误治可导致死亡。临床见发病急骤，高热，身目迅速发黄，小便色黑褐，恶心呕吐，唇甲苍白，胁腹疼痛，腹泻或便秘，甚者尿少尿闭，神昏谵语，舌质淡，苔黄腻，脉洪大或弦数者为热毒炽盛型；而以头晕头痛，乏力，纳差，恶心呕吐逐渐出现身目俱黄，小便色深，腰腹疼痛，发热，胸闷，唇甲色淡，舌淡苔黄腻，脉细数或滑数为主症者为湿热蕴结型。
〖鉴别诊断〗
1萎黄：姜黄是气血亏虚耗，失于荣养所致，表现为皮肤干黄无泽，伴头晕、心悸，与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。
2黄汗：黄汗临床表现为汗出色黄染衣，但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略·水气篇》指出：“黄汗之为病，身体肿，发热汗出而渴，状如风水，汗沾衣，色正黄，如柏汁，脉自沉’及“黄汗之病，两径自冷……又从腰以上必汗出，下无汗，腰髓弛痛，如有物在皮中状，剧者不能食，身疼重，小便不利。”
●西医诊断与鉴别诊断
〖诊断〗
１临床表现（１）药物性溶血：典型病例在服药1～２d后出现头晕、头痛、乏力、恶心、呕吐、腰酸腹痛、黄疸及血红蛋白尿。血红蛋白急剧下降，到1周左右时贫血最为严重，甚至出现少尿或尿闭、高热、胸闷。休克等急性肾功衰竭的表现。病情较轻者于1周后溶血逐渐减慢，网织红细胞明显增加，血红蛋白上升，病情开始逐渐好转。
（２） 蚕豆病：蚕豆病是进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。多见于儿童，男性多于女性，母亲进食豆可通过母乳使婴儿发病。其发病潜伏期长短不一，最短者２h即发病，一般1～２d，主要表现为乏力，头晕，畏寒，发热，腰痛腹痛，恶心呕吐，黄疸，尿色加深、呈茶色、红葡萄酒色、血红色甚至酱油色。严重者见重度贫血及黄疸、少尿、烦躁、昏迷、抽搐，甚至出现急性肾功衰竭、休克等。若抢救不及时常于1～２d内死亡。但若及时抢救，急性溶血期渡过后病情很快好转。
2实验室检查
（１） 血液：溶血和贫血严重时，血红蛋白及红细胞比积下降，网织红细胞计数升高，血片中可见球形红细胞和破碎细胞。血清间接胆红素可增高。
（２） 尿：胆红素及潜血阳性。
（3）维生素C一氰化物试验：血红蛋白加入VitC后产生Ｈ２Ｏ２，在氰化物抑制过氧化酶作用下，Ｈ２Ｏ２需还原型谷胱甘肽过氧化酶系统予以清除，而有红细胞G6PD缺陷者，Ｈ２Ｏ２无法清除，结果血红蛋白被Ｈ２Ｏ２氧化成高铁血红蛋白而呈棕色。本试验操作简便，敏感度高，最适合临床过筛试验，但缺乏特异性。
（4）高铁血红蛋白还原试验（MHbRT）；亚硝酸钠可使血红蛋白氧化为高铁血红蛋白，正常红细胞所产生的还原型烟酰胺腺嘌吟二核苷酸磷酸（NADPH）在亚甲蓝作用下可使高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白，呈红色反应；当G6PD缺乏时，NADPH生成不足，高铁血红蛋白还原率降低，呈棕色反应。正常人高铁血红蛋白还原率75％以上（脐血为78％）。中间值对75％－41％表示G6PD缺乏的杂合子状态，40％以下表示男性半合于或女性纯合子状态。
（5）荧光斑点试验：NADPH在紫外线照射下显示荧光。当G6PD缺乏时，生成的NADPH不足则不能显示荧光。正常者10min内出现荧光；中间缺乏值10～30min出现荧光；严重缺乏值为30min内不出现荧光。本法特异性高，为较好的过筛性试验。
（6） 四唑氮蓝试验（NBT试验）：将血液滴在滤纸片上，再滴上甲基吩嗪甲硫酸盐试剂，在
（7） G6PD定量测定；①WHO推荐的Zindham法：正常值为12.1土2.09lU ／g Hb（
3诊断标准
（1）药物性溶血：①2d内服用可疑药物史。②有急性溶血的证据。③符合G6PD缺乏的实验诊断标准。需符合上述3项方可诊断为由G6PD缺乏所致的药物性溶血。
（2） 蚕豆病：①半个月内有食蚕豆史。②有急性溶血的证据。③符合G6PD缺乏的实验诊断标准。需符合上述3项方可诊断蚕豆病。
〖鉴别诊断〗
1.药物性溶血与蚕豆病：两者均以急性溶血为主要表现。药物性溶血由服用氧化剂药物引起，任何年龄均可发病。蚕豆病由进食新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉引起，男性多于女性。3岁以下小儿多见，在我国以四川、广东、江西、湖南等地发病率较高。
2其他磷酸己糖旁路缺陷引起的溶血性贫血：例如GSA过氧化酶缺乏，GSH合成酶缺乏或GSH还原酶缺乏，与G6PD缺乏的临床表现类似，相关过筛试验亦可出现阳性，但荧光斑点试验阴性，可与G6PD缺乏相鉴别。
辩证治疗
●辩证要点
（1）本病发生在服用某些药物或食物后，如食用新鲜蚕豆，或接触某些花粉后发病。
（2）本病一般发病急，以身目俱黄、小便黄为主症，热毒炽盛者发病急骤，病情重，湿热蕴结型次之。
（3）本病任何年龄均可发生。
●治疗原则
本病治疗以祛邪为主，兼顾扶正，根据辨证分型不同而分别采用清热解毒、祛湿退黄和健脾利湿、清热退黄的方法。
转归与预防
●转归与预后
本病经积极治疗，病情很快好转，但重复接触诱因时可反复发作。若抢救不及时，可因尿少甚至尿闭、身肿（急性肾功衰竭）而死亡。
●调护与预防
发病期间应注意休息，多饮水，清淡饮食，并避免服用可诱发本病的药物及蚕豆或花粉
上篇文章：木糖醇
下篇文章：蚕豆病患者禁用哪些药